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| 多血症(真性多血症) 参考データ |
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| 病熊生理 |
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| 真性多血症PoLycythemia veraは不明の原因による造血細胞の著名な増殖を特徴とする骨髄の増殖性疾患です。症例によっては赤血球系細胞の増加が著名である。特徴は、その増悪期にあっては赤血球の産生がエリトロポエチンの存在なしに行われることで、患者の骨髄細胞を培養とするエリトロポエチンがなきうても赤芽球コロニーの形成が認められる。血漿中・尿中のエリトロポエチン値はむしろ正常よりも低く、活性の証明がされない場合が多い。これらの事実はいずれも、真性多血症の患者の骨髄中の造血細胞の腫瘍性増殖とする考えを支持していることもある。G-6−PDへテロ接合体の患者を対象に行った検索の結果から、真性多血症の患者の骨髄中には正常な赤血球幹細胞(CFG−E)とエリトロポエチンの添加がなくても分化増殖しうる異常な赤血球k系幹細胞とがあり、疾患の経過とともに正常な幹細胞が次第に減少することが認められた。 |
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| 臨床の症状 |
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| 中高年の起こりやすく、臨床症状は |
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| ●全赤血球・全血液の増加のため、頭痛、赤ら顔、呼吸困難、出血 |
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| ●血液粘稠度の亢進のために起こる循環障害、知覚障害、血栓 |
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| ●代謝の亢進のために起こる寝汗、体重減少、基礎代謝率の亢進 |
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などが主要です |
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| 治療 |
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真性多血症に対する治療は
●潟血
●放射線治療
●化学治療
の3つがあります。
瀉血はヘトマックス値の上昇が著しく、出血、血栓の危険があるときに行う。
瀉血は1回300〜500mlの瀉血を1日おきに繰りかえし、ヘマトクリット値が50%になるまで行う。
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